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Die Niederlande informierten über einen dritten Todesfall durch die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK).

Eine 49-jährige Niederländerin verstarb Anfang Jänner 2009 an der Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK). Bereits in den Jahren 2006 und 2005 war in den Niederlanden je ein Todesfall durch die „nahrungsmittelbedingte“ Infektionskrankheit vCJK festgestellt worden. In Österreich wurde bislang noch kein einziger Fall dokumentiert.

Beim Menschen unterscheidet man verschiedene Formen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (sporadische Krankheitsformen, genetische Formen und die erworbenen Formen). Die vCJK stellt die jüngste Form der erworbenen humanen Prionenkrankheiten dar. Die 1996 in Großbritannien erstbeschriebene vCJK und die bovine spongiforme Enzephalopathie der Rinder (BSE) werden durch dieselben Prionen (pathogene Proteine) bedingt. Die wahrscheinlichste Expositionsquelle scheint der Konsum von mit BSE-Prionen kontaminierten Nahrungsmitteln zu sein. Die vCJK wird auch als „nahrungsmittelbedingte“ Infektionskrankheit gewertet. Die häufigste Form ist jedoch die sporadische CJK (80 – 90Prozent), genetische Formen sind mit ca. 10 – 15 Prozent vertreten. Von der sporadischen Creutzfeldt-Jakob Krankheit (CJK) werden österreichweit pro Jahr 4 bis 8 Fälle diagnostiziert. 

Die vCJK findet sich vor allem in Großbritannien und Frankreich. Einzelfälle wurden in Irland, Kanada, Japan, Italien, Spanien, Portugal, USA, den Niederlande und Saudi Arabien registriert. Die meisten von insgesamt 208 Fällen wurden aus Großbritannien (164 Fälle) berichtet, eine geringere Fallzahl ist auch aus Frankreich (23 Fälle) bekannt. Fünf Fälle traten in Spanien auf, vier Fälle in Irland, je drei Fälle in den USA und den Niederlanden, zwei Fälle in Portugal und je ein Fall in Kanada, Japan, Italien und Saudi Arabien (Stand Februar 2009, www.eurocjd.ed.ac.uk).

Das höchstinfektiöse Gewebe ist beim Tier das zentralnervöse Gewebe, d.h. Gehirn und Rückenmark. Der Verzehr oder ein nicht natürlicher Kontakt mit diesen Geweben kann zu einer Übertragung der Erkrankung führen. Nach epidemiologischen und experimentellen Daten liegt die wahrscheinlichste Expositionsquelle der Menschen beim Konsum BSE-kontaminierter Nahrungsmittel. Die Kontaminierung der menschlichen Nahrungskette könnte auf die Beimengung von infektiösem zentralnervösem Gewebe im Separatorenfleisch (mechanically recovered meat im Englischen - MRM) zurückzuführen sein.

Die Inkubationszeit der vCJK scheint zwischen fünf bis 15 Jahren zu liegen; längere Perioden von mehreren Jahrzehnten können aber nicht ausgeschlossen werden. Im Gegensatz zur häufigeren sporadischen CJK (sCJK, mittleres Erkrankungsalter 60 bis 70 Jahre) betrifft die vCJK durchschnittlich jüngere Personen (Median 27 Jahre, Altersspanne 14 bis 75 Jahre) und zeigt mit 14 Monaten (Spanne von 6 bis 38 Monaten) eine längere mediane Krankheitsdauer als die sCJK (Median 4 bis 7 Monate). Das junge Erkrankungsalter bei der vCJK könnte neben einer altersabhängigen Suszeptibilität (Empfindlichkeit) für die Infektion auch durch unterschiedliche Essgewohnheiten und Exposition zu kontaminierten Nahrungsmitteln in der britischen Bevölkerung während der BSE-Epidemie erklärt werden. 

Der Krankheitsverlauf der vCJK gestaltet sich protahierter (verlängerter) als bei der sCJK. Die Patienten werden üblicherweise zu Beginn durch psychiatrische Symptome auffällig, häufig leiden sie an Angstzuständen und Depressionen und werden zumeist vorerst beim Psychiater vorstellig. Im weiteren Krankheitsverlauf folgen sensible Störungen mit schmerzhaften, distal betonten Dysästhesien (gestörtes Reizempfinden). Kognitive Einbußen und Bewegungsstörungen treten erst in späteren Phasen der Erkrankung auf, etwa mehrere Monate nach Krankheitsausbruch. Nach ungefähr einem Jahr verfallen diese Patienten in einen akinetischen Mutismus (Bewegungs- und Sprachlosigkeit).

Es stehen zurzeit keine spezifischen Therapien für Prionenerkrankungen zur Verfügung; die aktuellen Therapiemöglichkeiten sind rein symptomatisch und auf Linderung der Beschwerden beschränkt.

Derzeit steht auch kein diagnostisches Verfahren zu Verfügung, um eine Prionenerkrankung zu Lebzeiten sicher diagnostizieren zu können. Eine definitive Diagnose kann nur durch die neuropatholgische Untersuchung des Gehirns, zumeist nach dem Ableben des Patienten oder der Tiere, nur ausnahmsweise durch Hirnbiopsie, gestellt werden.

Um die Ausbreitung von BSE zwischen Rindern und anderen Tieren sowie eine Übertragung auf den Menschen zu verhindern, wurden Risikomaterialien spezifiziert (specified risk materials – SRM), die das höchste BSE-Expositionsrisiko für Menschen und Tiere tragen und aus der Nahrungskette sowie aus der Produktion von Düngemitteln und pharmazeutischen Präparaten entfernt werden müssen. Zusätzlich muss eine Querkontamination während des gesamten Nahrungsmittelproduktionsprozesses verhindert werden. Beim Rind gelten Tonsillen, Darm (Duodenum bis Rektum) und Mesenterium (Gekröse) bei allen Altersstufen, und ab einem Alter von 12 Monaten Schädel, Hirn, Rückenmark, Augen, und ab einem Alter von 24 Monaten die Wirbelsäule (ausschließlich der Schwanzwirbel, aber einschließlich der Spinalganglien) als Risikomaterialien. Derzeit müssen noch alle geschlachteten Rinder über 30 Monate auf BSE untersucht werden. Milch und Muskelfleisch werden amtlicherseits nicht als mögliche Infektionsquellen gewertet. Da bei der Tötung von Rindern mit dem Bolzenschussgerät unter Umständen infektiöses Hirngewebe in Organe, wie z.B. Herz oder Lunge gelangen könnte, ist ein theoretisches Risiko einer BSE-Infektion nicht gänzlich auszuschließen. In Österreich wurde bereits im Jahr 1990 die Verfütterung von Tiermehl an Wiederkäuer verboten, EU-weit erfolgte dies erst im Jahr 2000. Seit Oktober 2000 müssen zudem EU-weit die spezifizierten Risikomaterialen aus der Nahrungskette entfernt werden. 

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